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一文读懂视神经脊髓炎谱系疾病诊断及核磁表 [复制链接]

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视神经脊髓炎(NMO)是一种累及视神经及脊髓的中枢脱髓鞘疾病,自AQP4抗体发现以来,开始将NMO临床表现的多样性现象合称为视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)。

视神经脊髓炎谱系疾病患者MRI表现有一些特异性,比如长节段脊髓病灶、长节段视神经病灶、脑室管膜周围病灶等,这些特异性表现特别有利于与MS进行鉴别。

一旦诊断NMOSD,其早期治疗非常关键,使用有效免疫抑制剂可阻止疾病致残,因此其早期正确诊断非常必要。

来源:作者提供

伴随着AQP4抗体的发现及其临床应用,年国际NMO诊断小组以AQP4-IgG作为分层条件而制定了诊断标准。

来源:作者提供

NMOSD脑内病灶MRI特点01第三脑室及中脑导水管旁间脑病灶

常见于AQP4-IgG阳性NMOSD者,包括丘脑、下丘脑、中脑前缘等,通常情况下无临床症状。

中脑导水管周围脑实质呈高信号(来源:文献1)

双侧下丘脑呈高信号(来源:文献3)

02比邻第四脑室脑干背侧病灶

为NMOSD者最具特异性病灶,且以极后区(与呕吐相关)最易受累及,表现为极后区综合征。

脑干内病灶相对应的临床表现有:眼球震颤、构音障碍、吞咽困难、共济失调、眼肌麻痹等,当延髓病灶与颈髓病灶相延续时,影像学上表现为线样征。

极后区综合征(来源:文献1)

03侧脑室周围室管膜病灶

常常紧贴侧脑室并衬于室管膜表面,急性期胼胝体病灶常出现水肿且信号不均一,表现为「大理石花纹征」,整个胼胝体压部受累时,形成特有「拱桥征」。胼胝体病灶与认知下降、运动不协调等临床症状相关。

大理石花纹征(来源:文献2)

双侧侧脑室病变(来源:文献2)

胼胝体压部呈高信号,拱桥征(来源:文献3)

04大脑半球白质病灶

可表现为广泛融合(假瘤样)或沿白质纤维束呈长梭性或放射状病灶,无占位效应,血清AQP4-IgG阳性NMOSD者更加常见大片状白质融合病灶。

NMOSD脊髓病灶特点

标志性影像学核磁特点是长节段横贯性脊髓炎(LETM),即脊髓MRI常示超过3个连续节段病灶并且累及脊髓中央灰质,相对应的,MS患者基本无长节段脊髓病灶,当然,也并非所有长节段脊髓病灶均可视作NMOSD。

长节段脊髓病变(大于3个椎体节段),受累脊髓信号增高肿胀变粗(来源:文献1)

需要注意的是,长节段脊髓病灶可以裂解为多个短病灶,因此未必一定能在MRI上看到最初的长节段横贯性脊髓病灶。

NMOSD视神经病灶特点

当NMOSD出现急性视神经炎症时,视神经可表现为T1WI高信号,通常情况下累及双侧,表现为长节段、广泛炎症,视交叉常常受累。

视神经信号增高增粗,且累及视神经三分之二以上(来源:文献1)

视神经信号增高增粗,肿胀明显(来源:文献2)

策划

陈文筱

投稿

sakura_

tom.
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